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難病ALS仕組み解明

筋萎縮性側索硬化症(ALS)は,進行性の神経変性疾患であり,筋肉に指令を与える運動神経細胞 が特異的に変性・脱落します。
ALS では細胞内におけるタンパク質封入体を形成する原因遺伝子産物として TDP43 というタンパク質が知られています。
また ALS 患者の運動ニューロン内にある タンパク質封入体には,この TDP43 のカルボキシル末端断片が含まれることも知られています。
この研究では,蛍光イメージング法及び単一分子感度を有する蛍光相関分光法を用いることで,TDP43 が切断されると速やかに核から細胞質へ移行することに加え,TDP43 のカルボキシル末端断片の一つ である TDP25 の毒性を持つ凝集体形成が RNA により抑制されていることを北海道大学金城正孝教授らが発見しました。
さらに, この TDP25 の凝集体は細胞質において細胞毒性を持つことが示唆されました。
この成果は,ALS 病 態におけるタンパク質の新たな凝集体及び封入体形成経路を見いだしたものです。
また,RNA が ALS 病態解明並びに進行抑制治療における重要なターゲットであると考えられます。
この研究の全ての成果は,北海道大学大学院先端生命科学研究院細胞機能科学分野(金城政孝教授) において,北村 朗助教を中心として,研究室において行われたものである。
ALSは運動障害を主訴とする疾患で、大脳皮質運動野にある一つの神経細胞(この細胞を上位運動ニューロンと呼ぶ)から、軸索という線維が伸びていて(この経路を錐体路と呼ぶ)、脊髄にある前角細胞(この細胞を下位運動ニューロンと呼ぶ)に刺激が伝達される。
次に、前角細胞から軸索が伸びて(この経路が運動神経)、神経筋接合部という部位を介して、最終的に筋肉に刺激が伝わり、筋肉が収縮する。このような仕組みにより、人は体を随意的に動かすことが出来る。
手を動かす際には、頭のてっぺんにある大脳皮質の手を支配する神経細胞が最初に興奮します。
経路を介して、大脳皮質の興奮が筋肉まで伝わり、最終的に筋肉が収縮して手が動くことになる。
しかし、単に動かすだけならそれで良い訳だが、目的のある動きをスムーズにするためには、さらに錐体外路系や小脳系が働いて、運動を調節している。以上のようなシステムで、人の運動がスムーズに行われている。

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