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脳卒中を引き起こす難病のもやもや病

もやもや病は脳の血管に生じる病気。内頚動脈という太い脳血管の終末部が細くなり、脳の血液不足が起こりやすくなる。
このため、一時的な手足の麻痺、言語障害を起こすことがしばしば見られる。
血流不足を補うために拡張した脳内の血管、“もやもや血管”が脳底部に見られることが特徴。
もやもや病で細くなる血管は“ウィリス動脈輪”という血管の環状交差点(ロータリーのようなもの)をつくっている。
そのためウィリス動脈輪閉塞症とも呼ばれる。
一方、脳細胞に血液を供給するため太い血管から枝分かれした細い血管が、太くなり不足した血液を補う。
しかし、本来の太さ以上に拡張して多量の血液をおくるため切れやすく、頭蓋内に出血を起こすこともある。
現在のところはっきりした原因は解明されていない。
もやもや病は、人口10万人あたり6-10人程度いると考えられている。
都道府県に登録されている患者の人数は、平成25年度1万6086人。
昭和57年度に最初に599人が確認されてから32年間で徐々に増加しているが、必ずしも患者が増加しているわけではなく病気が広く認識され、診断される機会が多くなったものと考えられる。
もやもや病は前頭葉の血流不足による症状が起きやすく、症状が一時的に起こり回復する事がしばしば見られる。
そのため、医療機関への受診が遅れることもあるので注意が必要。
典型的には、手足の麻痺が生じる。
言葉が話せなくなったり、ろれつがまわらなくなるといった言語障害もしばしば見られる。
小児には、熱いめん類などの食べ物をたべるときのふーふーと冷ます動作や、フルートなどの楽器演奏や走るなど息がきれるような運動が引き金となって症状がでることがしばしば見られる。
脳内の二酸化炭素濃度が低下して脳血管が収縮しさらに血流不足になることが原因。
また脳梗塞や脳出血を発症し、その際に行われた精密検査で診断されることも比較的多く見られる。
一方、口の周りや手足のしびれ、頭痛といった一見、軽微な症状で頭部の検査をした所、この病気が判明することもある。
また、けいれん発作や手足が意思に反してガクガクと動いてしまう不随意運動という症状も稀に見られる。
また、高次脳機能障害として成人の患者に情報処理能力、注意力、記憶力などの低下を来す事もある。

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